Biliary microhamartomas (von Meyenburg complexes), liver metastasis simulators: a series of eight cases.

BACKGROUND: Von Meyenburg complexes are benign hamartomatous lesions, they are part of the spectrum of ductal plate malformations. They are rare, reported in 0.35-5.6% of the general population, predominantly in adults, with no clear predilection for sex. OBJECTIVE: To present the clinical characteristics of Von Meyenburg complexes in our region. METHOD: We searched all cases with diagnosis of Von Meyenburg complexes in a period from 2012 to 2022, in our institutions. RESULTS: We identified eight cases, with an average age of 59.25 years, with a predominance of females and with one case associated with gastric carcinoma. CONCLUSIONS: It is important to adequately recognize this entity, since due to its multifocal nature it can easily simulate metastasis, additionally, and its presence does not rule out other synchronous neoplasms.

ANTECEDENTES: Los complejos de Von Meyenburg son lesiones hamartomatosas benignas que forman parte del espectro de las malformaciones de la placa ductal. Son poco frecuentes, se reportan en un 0.35-5.6% de la población general, predominantemente en adultos, sin clara predilección por un sexo. OBJETIVO: Presentar las características clínicas de los complejos de Von Meyenburg en nuestro medio. MÉTODO: Se buscaron todos los casos con diagnóstico de complejos de Von Meyenburg en nuestras instituciones entre 2012 y 2022. RESULTADOS: Identificamos ocho casos, con un promedio de edad de 59.25 años, con predominio por el sexo femenino y con un caso asociado a carcinoma gástrico. CONCLUSIONES: Es importante reconocer y diagnosticar adecuadamente esta afección, ya que por su naturaleza multifocal fácilmente puede simular metástasis, y además su presencia no descarta otros procesos neoplásicos sincrónicos.

Colangiopatía hipertensiva portal por transformación portal cavernomatosa de origen no cirrótica: a propósito de un caso

La colangiopatía portal hace referencia a anomalías colangiográficas que se producen en pacientes con cavernomatosis portal, siendo progresiva, cursando con enfermedad biliar sintomática y anomalías graves de las vías biliares. Y, representa una complicación infrecuente de la hipertensión portal. Se describe el caso de un hombre de 53 años, con historia de larga data de hipertensión portal nocirrótica y cavernomatosis portal, quien presentó un episodio de enfermedad biliar obstructiva sintomática, y en estudios se documentó tejido fibrótico de extensión periportal ascendente con compresión extrínseca del colédoco distal y dilatación de la vía biliar extra e intrahepática. Por lo que se procedió a colangiopancreatografía retrógrada endoscópica, realizándose tratamiento paliativo, con papilotomía pequeña y colocación de endoprótesis biliar plástica, siendo exitoso por ausencia de complicaciones procedimentales, y mejoría clínica y parámetros bioquímicos. Finalmente, recibiendo de alta con indicación de seguimiento prioritario para recambios periódicos de endoprótesis biliares, y valoración por hepatología. La colangiopatía portal es una entidad rara que debe sospecharse en sujetos con hipertensión portal de origen no-cirrótico, con hallazgos imagenológicos de estenosis, angulaciones o dilataciones segmentarias, su tratamiento debe ser individualizado, y la terapia endoscópica es de elección en enfermedad biliar sintomática.

Portal cholangiopathy refers to cholangiographic abnormalities occurring in patients with portal cavernomatosis, being progressive, presenting with symptomatic biliary disease and severe biliary tract abnormalities. And, it represents an infrequent complication of portal hypertension. We describe the case of a 53-year-old man with a long history of non-cirrhotic portal hypertension and portal cavernomatosis, who presented an episode of symptomatic obstructive biliary disease, and studies documented fibrotic tissue of ascending periportal extension with extrinsic compression of the distal common bile duct and dilatation of the extra and intrahepatic biliary tract. Therefore, endoscopic retrograde cholangiopancreatography was performed, and palliative treatment with small papillotomy and placement of a plastic biliary endoprosthesis was successful due to the absence of procedural complications, and clinical improvement and biochemical parameters. Finally, the patient was discharged with indication of priority follow-up for periodic replacement of biliary stents, and evaluation by hepatology. Portal cholangiopathy is a rare entity that should be suspected in subjects with portal hypertension of non-cirrhotic origin, with imaging findings of stenosis, angulations or segmental dilatations, its treatment should be individualized, and endoscopic therapy is of choice in symptomatic biliary disease.

Neoplasia quística mucinosa en la vía biliar intrahepática. Presentación de dos casos / Mucinous cystic neoplasm in the intrahepatic bile duct. Presentation of two cases

Introducción. Las neoplasias quísticas mucinosas del hígado son tumores poco frecuentes, equivalen a menos del 5 % de todas las lesiones quísticas hepáticas y se originan generalmente en la vía biliar intrahepática, con poco compromiso extrahepático. En la mayoría de los casos su diagnóstico es incidental dado que es una entidad generalmente asintomática con un curso benigno; sin embargo, hasta en el 30 % pueden ser malignas. En todos los casos se debe hacer una resección quirúrgica completa de la lesión. Caso clínico. Se presentan dos pacientes con diagnóstico de neoplasia quística mucinosa en la vía biliar intrahepática, así como sus manifestaciones clínicas, hallazgos imagenológicos y tratamiento. Discusión. Debido a su baja incidencia, esta patología constituye un reto diagnóstico, que se puede confundir con otro tipo de entidades más comunes. El diagnóstico definitivo se hace de forma histopatológica, pero en todos los casos, ante la sospecha clínica, se recomienda la resección completa. Conclusión. Se presentan dos pacientes con diagnóstico de neoplasias quísticas mucinosas del hígado, una entidad poco frecuente y de difícil diagnóstico

Introduction. Mucinous cystic neoplasms of the liver are rare tumors, accounting for less than 5% of all liver cystic lesions, and generally originate from the intrahepatic bile duct with little extrahepatic involvement. In most cases its diagnosis is incidental since it is a generally asymptomatic entity with a benign course; however, up to 30% can have a malignant course. In all cases, complete surgical resection of the lesion must be performed. Clinical case. Two patients with a diagnosis of mucinous cystic neoplasm in the intrahepatic bile duct are presented, as well as their clinical manifestations, imaging findings, and treatment. Discussion. Due to its low incidence, this pathology constitutes a diagnostic challenge, which can be confused with other types of more common entities. The definitive diagnosis is made histopathologically, but in all cases, given clinical suspicion, complete resection is recommended. Conclusion. Two patients with a diagnosis of mucinous cystic neoplasms of the liver are presented, a rare entity that is difficult to diagnose

Spontaneous Biloma: A Case Report and Literature Review

Bilomas are collections of bile outside the biliary tree. The most frequent etiologies are iatrogenic and trauma. Cases of spontaneous or atraumatic bilomas are rare. Management of bilomas depends on the size and location and may include monitoring only; if the size is < 4 cm, there may be percutaneous or endoscopic intervention. The use of antibiotics depends on the clinical status of the patient. We describe the case of a man who presented with a spontaneous biloma eight years after laparoscopic cholecystectomy and, in addition to signs of choledocholithiasis, a stricture of the common bile duct. In patients with symptoms of biliary pathology, the diagnosis of biloma should be considered even without a history of trauma or recent surgery to initiate appropriate treatment early. Many cases are asymptomatic and resolve spontaneously but occasionally require percutaneous or endoscopic management.

Los biliomas son colecciones de bilis fuera del árbol biliar. Las etiologías más frecuentes son la iatrogenia y el trauma. Los casos de biliomas espontáneos o atraumáticos son poco frecuentes. El manejo de los biliomas depende del tamaño y la localización y puede incluir vigilancia solamente, si el tamaño es < 4 cm, puede haber intervención percutánea o endoscópica. El uso de antibióticos depende del estado clínico del paciente. Presentamos el caso de un hombre que presentó un bilioma espontáneo 8 años después de una colecistectomía laparoscópica que, además de signos de coledocolitiasis, presentaba una estenosis del conducto biliar común. En los pacientes con clínica de patología biliar debe considerarse el diagnóstico de bilioma aun en los casos que no presenten antecedente de trauma o cirugía reciente con el fin de iniciar el tratamiento adecuado tempranamente. Muchos casos son asintomáticos y se resuelven espontáneamente, pero en ocasiones requieren manejo percutáneo o endoscópico.

Cholestatic Jaundice Secondary to Portal Hypertensive Biliopathy Regarding a Case of Cavernous Transformation of the Portal Vein

Portal hypertensive biliopathy comprises the anatomical and functional abnormalities of the intra- and extrahepatic biliary tract, cystic duct, and gallbladder in patients with portal hypertension. The compromise of the bile duct usually occurs in portal obstruction due to the cavernous transformation of the portal vein (CTPV). We present a case of a young patient with a recent history of portal hypertension and CTPV who presented with an episode of cholestatic hepatitis. Studies documented an image of nodular appearance with extrinsic compression of the distal bile duct compatible with a tumor-like cavernoma. Effective endoscopic treatment was performed using endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP), sphincterotomy, and biliary stenting.

La biliopatía hipertensiva portal comprende las anomalías anatómicas y funcionales del tracto biliar intra- y extrahepático, el conducto cístico y la vesícula biliar en pacientes con hipertensión portal. El compromiso de la vía biliar suele presentarse en obstrucción portal debido a transformación cavernomatosa de la porta. Presentamos un caso de un paciente joven, con historia reciente de hipertensión portal y cavernomatosis de la porta, que presentó un episodio de hepatitis colestásica y en estudios se le documentó una imagen de apariencia nodular con compresión extrínseca de la vía biliar distal compatible con tumor-like cavernoma. En este caso se realizó un tratamiento endoscópico efectivo mediante colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE), esfinterotomía y stent biliar.

Colangiografía: duplicación vesicular verdadera / Cholangiography: true gallbladder duplication / Colangiografia: duplicação verdadeira da vesícula biliar

Se presenta una variante anatómica de la vía biliar extrahepática, como lo es la verdadera duplicación vesicular. Las malformaciones congénitas vesiculares se categorizan en anormalidades posicionales y morfológicas, la duplicación vesicular está incluida en este último. La clasificación aceptada es la de Boyden. Basado en la relación del conducto cístico con el cuerpo vesicular describió la "vesica fellea divisa" (vesícula bilobulada que drena a un solo conducto cístico y comparte origen embriológico común) y "vesica fellea duplex" (verdadera duplicación vesicular, dos vesículas separadas con conductos císticos independientes, origen embriológico doble).

Síndrome biliar obstructivo no litiásico o de Lemmel. ¿Es tan infrecuente como parece? / Non-lithiasic obstructive biliary syndrome or Lemmel's syndrome. Is it as rare as it seems?

Introducción. Aproximadamente el 5 % de los divertículos duodenales pueden causar síntomas y el 1 % presentar complicaciones, siendo la colangitis la más frecuente. El síndrome de Lemmel corresponde a un tipo de ictericia obstructiva intermitente, asociado a la presencia de divertículos periampulares y disfunción del esfínter de Oddi, sin presencia de coledocolitiasis. Método. Se realizó una revisión sistemática de la literatura en Pubmed, Google Académico y ProQuest, con los términos: síndrome de Lemmel, divertículo duodenal sintomático e ictericia obstructiva intermitente. Resultados. Se encontraron 38 casos, siendo España el país con mayor número, seguido de México, Japón y Colombia. No hay diferencias de distribución con respecto al género. El tratamiento más frecuentemente empleado fue la colangio pancreatografia retrógrada endoscópica. Conclusión. El síndrome de Lemmel es poco frecuente, sin un cuadro clínico especifico, con un incremento en los casos informados en los últimos años, posiblemente debido a la mejor disponibilidad de métodos diagnósticos. Es más frecuente en pacientes en la octava década de la vida y su tratamiento generalmente es endoscópico

Introduction. Approximately 5% of duodenal diverticula can cause symptoms and 1% have complications, cholangitis being the most common. Lemmel syndrome corresponds to a type of intermittent obstructive jaundice, associated with the presence of peri-ampullary diverticula and sphincter of Oddi dysfunction, without choledocholithiasis. Method. A systematic review of the literature was carried out in Pubmed, Google Scholar, ProQuest, with the terms: Lemmel syndrome, symptomatic duodenal diverticulum, and intermittent obstructive jaundice.Results. 38 cases were found, Spain being the country with the highest number, followed by Mexico, Japan and Colombia. There are no differences in distribution with respect to gender. The most frequently used treatment was endoscopic retrograde cholangiopancreatography.Conclusion. Lemmel syndrome is a rare disease, without a specific clinical presentation, with an increase in reported cases in recent years possibly due to the better availability of diagnostic methods. It is more frequent in patients in the eighth decade of life and its treatment is generally endoscopic

Experiencia en colangioscopia digital peroral con SpyGlass DS en diferentes centros de referencia en gastroenterología y endoscopia digestiva en Colombia: Serie de casos

SpyGlass DS es un sistema de colangioscopia peroral, asociado a mejor calidad de imagen y conFiguración. Actualmente, existe diversidad en su uso y escasa información sobre su implementación, incluyendo resultados clínicos y eventos adversos. Describir la experiencia de uso del SpyGlass DS en varios centros de referencia en gastroenterología en Colombia, mencionando eficacia y posibles eventos adversos. Este es un estudio observacional (serie de casos). La principal indicación fue coledocolitiasis (n:204), seguida de estenosis biliar (n:40) y pancreatolitiasis (n:16). 49,2% fueron hombres, edad media de 58,6 años, clínicamente con predominio de dolor abdominal (80,5%) e ictericia (86,1%). Todos los casos presentaron diagnóstico por imagen previo (tomografía computarizada, resonancia magnética o ecografía), 98,07% colangiopancreatografía retrógrada endoscópica previa (n:255) y 75% stent plástico biliar. Se utilizó láser en 78/220 pacientes y litotricia electrohidráulica en 142/220 pacientes, con tasas de resolución en una sola sesión 96,15% y 95,07%, respectivamente. Siete casos requirieron segunda sesión de litotricia y 3 pacientes requirieron manejo quirúrgico, uno por pancreatolitiasis con páncreas divisum de base y 2 por hepatolitiasis. 40/260 pacientes presentaron estenosis biliar, 32/40 con hallazgos malignos (colangiocarcinoma) y 8/40 con patología benigna (colangitis esclerosante primaria, cambios inflamatorios inespecíficos) tras estudios histopatológicos. Como complicaciones, se registraron 6 casos de bacteriemia (2,5%), siendo más frecuentes en casos de estenosis. La estancia media postoperatoria fue 2,04 días. Concluimos que el uso del SpyGlass DS es factible en nuestro medio, siendo eficaz para diagnóstico y tratamiento de lesiones biliares, y con bajo riesgo de eventos adversos.

SpyGlass DS is a peroral cholangioscopy system, associated with improved image quality and conFiguration. Currently, there is diversity in its use and little information on its implementation, including clinical outcomes and adverse events. To describe the experience of using SpyGlass DS in several gastroenterology reference centres in Colombia, mentioning efficacy and possible adverse events. This is an observational study (case series). The main indication was choledocholithiasis (n:204), followed by biliary stricture (n:40) and pancreatolithiasis (n:16). 49.2% were male, mean age 58.6 years, clinically with predominance of abdominal pain (80.5%) and jaundice (86.1%). All cases had previous imaging (CT scan, MRI or ultrasound), 98.07% previous endoscopic retrograde cholangiopancreatography (n:255) and 75% biliary plastic stent. Laser was used in 78/220 patients and electrohydraulic lithotripsy in 142/220 patients, with single-session resolution rates of 96.15% and 95.07%, respectively. Seven cases required a second lithotripsy session and 3 patients required surgical management, one for pancreatolithiasis with basal pancreas divisum and 2 for hepatolithiasis. 40/260 patients presented with biliary stricture, 32/40 with malignant findings (cholangiocarcinoma) and 8/40 with benign pathology (primary sclerosing cholangitis, non-specific inflammatory changes) after histopathological studies. As complications, 6 cases of bacteraemia (2.5%) were recorded, being more frequent in cases of stenosis. The mean postoperative stay was 2.04 days. We concluded that the use of SpyGlass DS is feasible in our setting, being effective for diagnosis and treatment of biliary lesions, and with low risk of adverse events.

Morphometric study of extra-hepatic biliary pathways: study in human corpses / Estudio morfométrico de las vías biliares extrahepáticas: estudio en cadáveres humanos

SUMMARY: Adverse events (AE) contribute significantly to postoperative morbidities and comorbidities. Many AEs occur due to a lack of anatomical knowledge and its variants. Latrogenic bile duct injuries, for instance, represent a serious surgical complication of laparoscopic cholecystectomy. Anatomical knowledge for the identification and adequate drainage of all ducts is relevant and fundamental in order to avoid future errors. The objective of the study was to morphometrically analyze the bile ducts in adult human corpses. 13 livers were extracted from adult human corpses to obtain the ducts: choledochal, common hepatic and cystic. After morphological analysis, duct measurements (length and diameter) were continued using a digital caliper. The data obtained were tabulated in SPSS 21 program, performing descriptive analysis with mean and standard deviation. The averages of bile ducts were 61.05 (± 16.43) mm in length and 3.86 (± 0.72) mm in diameter. The cystic duct length and diameter averages were 33.59 (± 12.29) mm and 3.40 (± 0.79) mm, respectively. The common hepatic ducts had an average of 30.02 (± 7.19) mm in length and 3.74 (± 1.18) mm in diameter. The analyzed samples presented different values ?? from those already described in the literature, where the length of the cystic ducts was greater, while the length of the common hepatic ducts was numerically smaller. This work is very significant, as the morphometric variability of the bile ducts allows for varying morphological situations that can compromise the hepatobiliar physiology.

RESUMEN: Los eventos adversos (EA) contribuyen significativamente a las morbilidades y comorbilidades postoperatorias. Muchos EA se deben a la falta de conocimiento de la anatomía y sus variaciones. Por ejemplo, las lesiones iatrogénicas de las vías biliares representan una complicación quirúrgica grave de la colecistectomía laparoscópica. El conocimiento anatómico para la identificación y drenaje adecuado de todos los conductos es relevante y fundamental para evitar futuros errores. El objetivo del estudio fue analizar morfométricamente las vías biliares en cadáveres humanos adultos. Se extrajeron 13 hígados de cadáveres humanos adultos y se retiraron los conductos: colédoco, hepático común y cístico. Después del análisis morfológico, se continuó con las mediciones de los conductos (longitud y diámetro) utilizando un calibrador digital. Los datos fueron tabulados en el programa SPSS 21, mediante análisis descriptivos con media y desviación estándar. Los promedios de las vías biliares fueron de 61,05 (± 16,43) mm de longitud y 3,86 (± 0,72) mm de diámetro. Los promedios de longitud y diámetro del conducto cístico fueron 33,59 (± 12,29) mm y 3,40 (± 0,79) mm, respectivamente. Los conductos hepáticos comunes tenían un promedio de 30,02 (± 7,19) mm de longitud y 3,74 (± 1,18) mm de diámetro. Las muestras analizadas presentaron valores diferentes a los ya descritos en la literatura, donde la longitud de los conductos císticos era mayor, mientras que la longitud de los conductos hepáticos comunes fue numéricamente menor. Este trabajo es significativo, debido a que la variabilidad morfométrica de las vías biliares y permite identificar situaciones morfológicas que pueden comprometer la fisiología hapatobiliar.

Perfil clínico-patológico de pacientes con cáncer hepatobiliar en dos hospitales de referencia en Lima, Perú / Clinicopathological profile of patients with hepatobiliary cancers at two main referral hospitals in Lima, Peru

RESUMEN Objetivo: El objetivo del estudio fue describir las características clínico-patológicas de individuos diagnosticados de cáncer de hígado, vías biliares o vesícula. Materiales y métodos: Entre el 2006 y 2017, se diagnosticaron 89 pacientes (57% mujeres; media: 62 años) con estos canceres en dos hospitales nacionales de Lima, Perú. Resultados: Los resultados mostraron que, independientemente del tipo de cáncer, 64% de los participantes habían sido diagnosticados en estadios avanzados. La anemia fue más frecuente en los pacientes con cáncer de vías biliares e hígado y en estadios avanzados. Se observó mayor frecuencia (32%) de hipertensión arterial (HTA) en el grupo con cáncer de hígado. El análisis por edad mostró que en los pacientes mayores de 50 años la HTA fue más frecuente. Asimismo, sujetos menores de 50 años reportaron antecedentes de infecciones previas en mayor frecuencia (50%), siendo Hepatitis B (HBV) la más común. Conclusiones: Este estudio describe las características clínico-patológicas de base de una neoplasia poco estudiada en el ámbito nacional.

ABSTRACT Objective: The aim of the study was to describe the clinicopathological profile of patients diagnosed with liver, bile ducts or gallbladder cancer. Materials and methods: Between 2006 and 2017, 89 patients (57% female; mean age: 62 years-old) with these cancers were diagnosed at two national hospitals in Lima, Peru. Results: Most patients (64%) had advanced stages of disease. Anemia was more frequent in patients with bile duct and liver cancer and in advanced stages. Hypertension (HTN) was frequent among liver cancer patients (32%). The analysis by age showed that HTN was more frequent in patients over 50 years. Likewise, people under 50 years had more frequent history of previous infections (50%), Hepatitis B (HBV) being the most common. Conclusions: This study describes the baseline clinicopathological characteristics of a malignancy poorly studied in Peru.

Experiencia inicial con derivación biliar mediante coledocoduodenostomía guiada por ultrasonido endoscópico en la obstrucción biliar maligna en un hospital de referencia en Colombia / Initial experience with endoscopic ultrasound-guided biliary drainage via choledochoduodenostomy (EUS-CDS) in malignant biliary obstruction in a reference hospital in Colombia

Resumen Introducción: en pacientes con obstrucción biliar distal maligna en quienes la derivación biliar mediante colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) no sea factible o sea fallida, el drenaje biliar guiado por ultrasonido endoscópico mediante coledocoduodenostomía es una opción terapéutica viable, de la que se describen altas tasas de éxito técnico y clínico con una baja morbimortalidad. Adicionalmente, este método podría ser superior en la mejora de la calidad de vida en comparación con el manejo percutáneo o quirúrgico. Objetivo: describir la experiencia inicial con el drenaje biliar guiado por ultrasonido endoscópico en pacientes con obstrucción biliar maligna en un centro de referencia. Métodos: es una serie de casos retrospectiva de 6 pacientes con obstrucción biliar maligna a quienes se les realizó inicialmente una CPRE que fue fallida, por lo cual se procedió a realizar coledocoduodenostomía guiada por ultrasonografía endoscópica. Se describieron las tasas de éxito técnico, éxito clínico, eventos adversos, tasas de disfunción y tiempo de supervivencia de los pacientes. Resultados: se analizaron 6 casos, predominó el sexo femenino, con un promedio de edad de 71,8 ± 19,8 años; las indicaciones fueron adenocarcinoma de páncreas, tumor periampular y colangiocarcinoma distal. Se observó un éxito técnico en el 100 % de los casos y éxito clínico en 83,3 % de los casos. No se registraron eventos adversos graves. En el seguimiento de los casos se observó una supervivencia del 66,7 % a los 30 días. Conclusión: la coledocoduodenostomía es una alternativa terapéutica viable, segura y efectiva en pacientes con obstrucción biliar maligna en quienes la CPRE fue fallida, con una alta tasa de éxito técnico y clínico.

Abstract Introduction: Patients with malignant biliary distal obstruction who cannot be treated with endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) or who had a failed ERCP, can find alternative treatment in endoscopic ultrasound-guided biliary drainage via choledochoduodenostomy. EUS-CDS performs with high rates of technical and clinical success and with low rates of morbimortality. Moreover, this method could have the potential to improve the patient's quality of life, compared with percutaneous or surgical means. Objective: This study aims to describe the initial experience with endoscopic ultrasound-guided biliary drainage in patients with malignant biliary distal obstruction in a reference center. Methods: Retrospective case review of six patients with malignant biliary obstruction and prior ERCP-placed and failed. Endoscopic ultrasound-guided biliary drainage via choledochoduodenostomy was performed as an alternative method. Technical and clinical success rates, adverse event rates, dysfunction rates, and patient survival time were described. Results: 6 cases were analyzed with a higher proportion of female patients, with a mean age of 71,8 ± 19,8 years. The symptoms were related to pancreas adenocarcinoma, periampullary tumor, and distal cholangiocarcinoma. The procedure was technically successful in 100% of cases and clinically successful in 83% of cases. Serious adverse events were nor reported. After 30 days, a survival rate of 66,7 % was observed. Conclusion: Choledochoduodenostomy is a viable, safe, and effective method in patients with malignant biliary obstruction who had a failed ERCP, and it has high rates of technical and clinical success.

Escasez de conductos biliares: etiología de colestasis neonatal / Shortage of bile ducts: aetiology of neonatal cholestasis

Reportamos el caso de lactante con colestasis que fue diagnosticado como síndrome de Alagille sindrómico. La característica principal de la enfermedad es la escasez de conductos biliares. Es una enfermedad hereditaria, de transmisión autosómica dominante con penetración incompleta, secundaria a mutaciones en los genes JAG1 (más del 90%) y NOTCH21, que inducen una alteración del desarrollo embriológico que afecta a estructuras dependientes del mesodermo.Describimos el caso y discutimos sus hallazgos clínicos y radiológicos.

We report the case of an infant with cholestasis who was diagnosed as syndromic Alagille syndrome. The main feature of the disease is a shortage of bile ducts. It is a hereditary disease, of autosomal dominant transmission with incomplete penetration, secondary to mutations in the JAG1 (more than 90%) and NOTCH21 genes, which induce an alteration of embryological development that affects mesoderm-dependent structures. We describe the case and discuss its clinical and radiological findings.

Efectividad de la simulación en colangiopancreatografía retrograda endoscópica (CPRE) para la canulación exitosa de la vía biliar: revisión sistemática y metaánalisis / Effectiveness of simulation in endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) for successful bile duct cannulation: systematic review and meta-analysis

RESUMEN Introducción: La evidencia de simulación en colangiopancreatografía retrograda endoscópica es limitada. Objetivo: El objetivo de este estudio es revisar la efectividad de la simulación en entrenamiento de endoscopistas en colangiopancreatografía retrograda endoscópica con énfasis en la canulación exitosa de la vía biliar, así como en el tiempo de canulación y evaluación del desempeño. Materiales y métodos: Se realizó una revisión sistemática en MEDLINE, EMBASE y Web of Science, desde 1970 hasta junio 2021. Se incluyeron estudios clínicos aleatorizados que compararan el entrenamiento simulado de colangiopancreatografía retrograda endoscópica versus el entrenamiento tradicional. Resultados: Se incluyeron 4 estudios, con un total de 80 participantes y 1 475 procedimientos. El odds ratio (OR) para canulación exitosa de la vía biliar con el uso de simulación fue de 2,12 (95% IC, 1,60-2,81) y el tiempo medio de canulación fue menor con respecto al entrenamiento tradicional (p<0,001). Dos estudios encontraron mejor calificación en el desempeño global de los endoscopistas con el entrenamiento simulado (OR: 1,86 (95% IC 1,29-2,7)) y (OR 2,98 (95% IC, 1,38-6,43). Conclusiones: La simulación en colangiopancreatografía retrograda endoscópica puede mejorar el desempeño de los endoscopistas en cuanto al tiempo y la canulación exitosa de la vía biliar.

ABSTRACT Introduction: The evidence for simulation in endoscopic retrograde cholangiopancreatography is limited. Objective: The objective of this study is to review the effectiveness of simulation in endoscopist training in endoscopic retrograde cholangiopancreatography with emphasis on the successful cannulation of the bile duct, as well as on the cannulation time and performance evaluation. Materials and methods: A systematic review was conducted in MEDLINE, EMBASE, and Web of Science, from 1970 to June 2021. Randomized clinical studies comparing endoscopic retrograde cholangiopancreatography simulated training versus traditional training were included. Results: 4 studies were included, with a total of 80 participants and 1,475 procedures. The odds ratio (OR) for successful bile duct cannulation with the use of simulation was 2.12 (95% CI, 1.60-2.81) and the mean time to cannulation was shorter compared to traditional training (p<0.001). Two studies found a better score in the global performance of endoscopists with simulated training (OR: 1.86 (95% CI 1.29-2.7)) and (OR 2.98 (95% CI, 1.38-6.43). Conclusions: Endoscopic retrograde cholangiopancreatography simulation can improve the performance of endoscopists in terms of time and successful bile duct cannulation.

Microhamartomatosis biliar múltiple (complejos de von meyenburg): diagnóstico diferencial de metástasis en paciente oncológico / Multiple bile-duct microhamartomas (von meyenburg complexes): differential diagnosis of metastasis in an oncological patient

La microhamartomatosis biliar múltiple o enfermedad deVon Meyenburg es una malformación benigna que puede simular enfermedad metastásica hepática, fundamentalmente en pacientes oncológicos. Se presenta el caso clínico de un paciente con neoplasia colónica y hallazgos intraoperatorios de lesiones hepáticas compatibles macroscópicamente con metástasis que demostraron corresponder a esta entidad en el informe patológico. (AU)

Multiple bile-duct microhamartomas (Von Meyenburg disease) is a benign malformation that simulates metastatic liver disease,mainly in case of oncologic patients. We present a case of a patient with colon neoplasia and liver intraoperative findings compatiblewith metastases that finally corresponded to this entity in the pathological report. (AU)

Ascaridiosis en la vía biliar intrahepática: a propósito de un caso pediátrico / Ascariasis in the intrahepatic biliary duct: about a case in pediatrics

El 25 % de la población mundial se encuentra infectada por Ascaris lumbricoides. La ascaridiosis hepatobiliar ocurre en zonas con alta endemicidad y gran carga parasitaria, y genera desde intensa inflamación hasta fibrosis. Se presenta a un paciente de 2 años, que consultó por distensión abdominal y tos de 1 mes de evolución asociada a fiebre en las últimas 72 h. Se realizó una ecografía abdominal que evidenció áscaris en la vía biliar, en el estómago y en el intestino delgado, y una radiografía de tórax con infiltrado inflamatorio intersticial, asociado a hiperleucocitosis con hipereosinofilia y gamma-glutamiltranspeptidasa elevada. Se administró un tratamiento antibiótico, antihelmíntico, sin lograr la eliminación de los parásitos de la vía biliar, por lo que se requirió su extracción mediante colangiografía percutánea

Twenty five percent of the world population is affected by Ascaris lumbricoides. Hepatobiliary ascariasis occurs in areas with high endemicity and great amount of parasitic load, generating intense inflammation to fibrosis. We report a two-year-old patient that consults about abdominal distension and cough of one month of evolution associated with 72 hours of fever. Abdominal ultrasound is performed, which shows bile duct, stomach, small intestine with ascaris and chest x-ray with interstitial inflammatory infiltrate, associated with hyperleukocytosis with hypereosinophilia and elevated gamma-glutamyl transpeptidase. Antibiotic, anthelminthic treatment is administered, without achieving the elimination of the bile duct parasites, requiring their removal by percutaneous cholangiography.

Enfermedad de Caroli: a propósito de un caso / Carolis disease: report of one case

Resumen La enfermedad de Caroli es una rara patología caracterizada por la existencia de dilataciones saculares segmentarias del árbol biliar intrahepático, que, por lo general, afectan a todo el parénquima hepático, aunque es poco frecuente el compromiso biliar extrahepático. Presentamos el caso de un varón que ingresó con un cuadro clínico de 45 días de evolución, consistente en ictericia colestásica, baja ponderal y prurito. La colangiorresonancia informó múltiples dilataciones saculares en las vías biliares intrahepáticas.

Abstract Caroli disease is a condition characterized by cystic dilatation of the intrahepatic biliary tree that usually affects the entire liver parenchyma, although extrahepatic biliary involvement is rare. The following is the case of a male patient who was admitted due to cholestatic jaundice, low weight, and pruritus for 45 days. Magnetic resonance cholangiopancreatography reported multiple cystic dilatations in the intrahepatic bile ducts.

Intraductal papillary neoplasia of the bile duct (IPNB): case report and literature review

ABSTRACT Intraductal papillary neoplasm of the bile duct (IPNB) is a rare premalignant condition, defined as an epithelial neoplasm of the bile duct with exophytic papillary growth that can develop in any segment of the biliary tree. This pathology, with the highest prevalence in Asia, has been associated with the presence of hepatolithiasis and eastern liver infection (clonorchiasis). The diagnosis will depend on the clinical suspicion against the findings evidenced in the different diagnostic supports (invasive and non-invasive). Curative resection with negative margins is the treatment of choice in patients candidates for surgical management. In the event that the patient is not a candidate for curative resection, palliative treatment includes chemotherapy, percutaneous and endoscopic drainage, laser cholangioscopy ablation and intraluminal therapy with iridium 192. We present two cases of two patients with a diagnosis of IPNB confirmed by histology treated at our institution. The first case in an 86-year- old patient had a history of recurrent obstructive biliary syndrome and clinical suspicion of a new episode of cholangitis, and the second case in a 73-year-old patient who had a disseminated infectious process (spondylodiscitis, pelvic and intra-abdominal abscesses), and with the clinical suspicion of presenting a primary hepatobiliary focus. Both patients underwent single-operator cholangioscopy plus biopsy, confirming the diagnosis by histology. The first case was managed with palliative intent, indicating endoscopic diversion of the bile duct, while surgical management was indicated in the second case.

RESUMEN La neoplasia papilar intraductal de la vía biliar (NPIB) es una enfermedad premaligna poco frecuente, definida como una neoplasia epitelial de la vía biliar con crecimiento papilar exofítico que puede desarrollarse en cualquier segmento de la vía biliar. Esta patología, de mayor prevalencia en Asia, se ha asociado a la presencia de hepatolitiasis e infección hepática oriental (clonorquiasis). El diagnóstico dependerá de la sospecha clínica frente a los hallazgos evidenciados en los diferentes soportes diagnósticos (invasivos y no invasivos). La resección curativa con márgenes negativos es el tratamiento de elección en pacientes candidatos a manejo quirúrgico. En el caso de que el paciente no sea candidato a resección curativa, el tratamiento paliativo incluye quimioterapia, drenaje percutáneo y endoscópico, ablación por colangioscopia láser y terapia intraluminal con iridio 192. Presentamos dos casos de dos pacientes con diagnóstico de NPIB confirmado por histología tratado en nuestra institución. El primer caso de un paciente de 86 años con antecedentes de síndrome biliar obstructivo recurrente y cursando con un nuevo episodio y sospecha de colangitis aguda, y el segundo caso en un paciente de 73 años que presentaba un proceso infeccioso diseminado (espondilodiscitis, abscesos pélvicos e intraabdominales), con sospecha clínica de presentar un foco hepatobiliar primario. Ambos pacientes fueron sometidos a colangioscopia más biopsia, confirmando el diagnóstico por histología. El primer caso se manejó con intención paliativa, indicando derivación endoscópica de la vía biliar, mientras que en el segundo se indicó manejo quirúrgico.

Tumor miofibroblástico inflamatorio de vías biliares en un paciente pediátrico / Inflammatory miofibroblastic tumor of the biliary tract in a pediatric patient

RESUMEN El tumor miofibroblástico inflamatorio es una neoplasia mesenquimal infrecuente, realizar el diagnóstico clínico así como el patológico por biopsias es un desafío. Presentamos un caso de un paciente pediátrico con tumor miofibroblástico inflamatorio localizado a nivel de las vías biliares. Se realizaron estudios de laboratorio así como imagenológicos en los cuales se planteó un diagnóstico inexacto, del mismo modo cuando se envió la muestra de la lesión para el análisis intraoperatorio a través de técnicas de congelación, el reporte microscópico también fue incorrecto. Sin embargo cuando se realizó la revisión de las láminas tras la inclusión de la lesión y complementando con estudios de inmunohistoquimica, se concluyó que la lesión correspondió a un tumor miofibroblástico inflamatorio.

ABSTRACT The inflammatory myofibroblastic tumor is an infrequent mesenchymal neoplasm, making the clinical as well as the pathological diagnosis by biopsies is a challenge. We present a case of a pediatric patient with an inflammatory myofibroblastic tumor located at the level of the bile ducts. We sent the lesion sample for intraoperative analysis through freezing techniques, the microscopic report was also incorrect. However, when the plates were reviewed after the inclusion of the lesion and supplemented by immunohistochemical studies, it was concluded that the lesion corresponded to an inflammatory myofibroblastic tumor.

Tratamiento endoscópico de la fuga biliar postcolecistectomía. Presentación de dos casos / Endoscopic treatment of bile leak after post-cholecystectomy. Presentation of two cases

RESUMEN Las lesiones o fugas biliares que ocurren luego de una colecistectomía abierta o laparoscópica, son poco frecuentes, con una incidencia de 0,1-1 %. La presentación clínica de la fuga biliar postoperatoria se caracteriza por dolor en el cuadrante superior derecho, náuseas, vómitos, anorexia y fiebre. Se presentan dos pacientes, de 53 y 58 años de edad, respectivamente, que después de haber sido intervenidos quirúrgicamente, tuvieron manifestaciones clínicas e imagenológicas de fuga biliar. Ambos fueron tratados mediante colangiopancreatografía retrógrada endoscópica con esfinterotomía biliar y colocación de prótesis. La evolución fue satisfactoria. El objetivo del trabajo es exponer el resultado del tratamiento endoscópico en la fuga biliar postcolecistectomía.

ABSTRACT Biliary lesions or leaks that occur after an open or laparoscopic cholecystectomy are rare, with an incidence of 0.1-1%. The clinical presentation of postoperative bile leak is characterized by pain in the upper right quadrant, nausea, vomiting, anorexia and fever. Two patients, 54 and 58 years of age, respectively are presented. After having undergone surgery, they had clinical and imaging manifestations of biliary leakage. Both were treated by endoscopic retrograde cholangiopancreatography with biliary sphincterotomy and prosthesis placement. The evolution was satisfactory. The objective of the work is to expose the result of endoscopic treatment in the biliary leak post- cholecystectomy.